시신경염인데 신경과에 왜 가? 안과 아니야?
보통 시신경염은 급격한 시력 저하로 내원하여 안과를 가게 되지만, 신경과에서 시행해서 감별해 주어야 할 질환들이 있어요. 다발성 경화증(Multiple Sclerosis)과 시신경척수염(Neuromyelitis Optica, NMO, Devic's disease) 때문인데요. 시신경염이 첫 증상으로 발현하는 경우가 많이 있어 평가가 필요해요.
시신경염의 증상
시신경염은 시신경의 염증으로 인해 시력 감소, 색각 이상, 통증 등이 나타나는 질환입니다. 흔히 젊은 성인에게 호발하며, 여성이 더 많아요. 한 눈이나 두 눈의 시력이 수시간 또는 수일에 걸쳐 감소하며, 전반적인 색각 감소와 함께 중심시야의 소실이 주시점맹점암점, 활꼴암점, 협착 등 다양하게 진행되며, 실명의 정도도 각각 달라요. 가끔 힘을 주거나 뜨거운 목욕 후 시력이 흐려진다고 호소합니다(Uhthoff phenomenon) 눈을 움직이면 오는 통증, 압통, 섬광시가 있으며, 불의 밝기가 어둡게 보이고, 대비감도장애 등을 호소해요. 병터가 시신경유두에 가까우면 유두의 부종을 동반하는 유두염으로 발병하기도 하는데 유두의 가장자리가 융기되고 흐려지며 드물게 주변이 출혈에 의해 둘러싸이고 망막정맥이 확장됩니다.
검사 소견
시신경염은 신경과와 안과의 협진이 필요하며, 정확한 검사를 위해 여러 검사를 시행합니다.
1. 병력 청취 및 신체검사 : 증상의 시작 시점, 진행 양상, 통증 여부 등을 확인해요. 다른 뇌신경의 침범 여부를 살펴봅니다.
2. 안과 검사 : 교정 시력을 포함한 시력 검사, 색각 검사, RAPD 확인, 안저 검사(시신경 유두부종 및 시신경 위축 가능성)
3. 영상 검사 : MRI T2 강조영상 및 FLAIR에서 시신경 비후와 고신호강도, 조영증강(T1) 시 조영증강 패턴 확인, 다발성 경화증 의심 시 뇌 백질의 병변 확인
4. 혈액 검사 : 감염성 원인 배제 (CRP, ESR, 전신염증 표시자), 자가면역질환 관련 검사(ANA, ANCA 등)
5. 요추천자 : 다발성 경화증 (MS)이나 시신경척수염(NMO) 감별을 위해 Oligoclonal bans 검사, AQP4 항체 및 MOG 항체 검사
6. 전기생리검사 : VEP로 시신경의 전도 속도 및 기능 확인
MRI 소견
안구 MRI 소견 : T2 강조 영상에서 시신경의 고신호 강도, T1 조영증강 영상에서 조영증강 소견을 보여요.
뇌 MRI 소견 : MS 의심 시, 뇌 백질에 타원형의 병변(Dawson's fingers)이 관찰될 수 있으며 NMO는 척수의 길게 연결된 병변이 흔합니다.
감별진단
시신경염과 유사한 증상을 보이는 다른 질환들을 배제하는 것이 중요해요. 다발성 경화증은 시신경염의 가장 흔한 원인이며 MRI에서 백질 병변을 동반합니다. 시신경척수염(NMO)은 AQP4 항체 검사로 진단이 되며, 시신경염이 양안 또는 중증으로 발생할 수 있습니다. MOG 항체 관련 질환은 재발성 시신경염이나 뇌염 등을 동반해요. 매독, 결핵, 라임병 등의 감염성 원인과 주로 고령에서 발생하는 허혈성 시신경병증 역시 시신경염과 감별이 필요합니다.
<시신경병의 감별진단>
| 시신경염 | 급성전허혈시신경병 | 압박/침윤 | 독성/양상 | 유전 | 시신경유두부종 | |
| 나이 | 청년기 | 고령(>50) | 30-40 | 전 연령 | 청년기 | 전 연령 |
| 편측성 | 한쪽 | 한쪽 | 한쪽 | 양쪽 | 양쪽 | 양쪽 |
| 시각손실 | 급속히 진행, 시력이 유지되는 경우는 드묾 | 급성, 다양한 정도의 시력소실 | 진행 | 아급성/서서히 진행 | 아급성/서서히 진행 | 말기까지 시력이 유지됨 |
| 동통 | 눈운동에 동반된 빈번한 안와 통증 | 드묾(거대세포동맥염 제외) | 없음 | 없음 | 없음 | 두통, 두개내압상승 |
| 색각 | 흔히 이상 | 흔히 보존 | 이상 | 이상 | 이상 | 말기까지 보존됨 |
| 시야 | 중심결손 | 수평결손 | 다양함 | 주시점맹점암점 | 주시점맹점암점 | 주변시야 협착 |
| 시각신경유두 | 급성기 정상 또는 유두부기/말기 측두부 창백 | 급성기 유두부기+/- 조각성 유두함몰비 감소/말기 조각성 창백 | 급성기 다양함/말기 창백 | 급성기 LHON의 거짓부종/말기 창백 | 급성기 LHON의 거짓부종/말기 창백 | 급성기 시신경유두부종/말기 신경유두주변부 변화를 동반한 창백 |
| 시각 예후 | 좋음 | 다양함(5년 이내 반대쪽 눈 침범 위험40%) | 다양함 | 불량 | 불량 | 초기에 치료되지 않는 경우 불량 |
| 전신질환 | MS로 발전할 위험 | 고혈압, 당뇨, 거대세포동맥염 | 신경섬유종증, 악성종양 | 영양결핍, 말초신경병 | 사립체병, DIDMOAD증후군 | 모든 두개내압상승요인 |
<유두부종의 원인과 감별점>
| 눈 이상 | 원인 | 시력감소 | 동반증상 | 동공 |
| 시신경유두부종 | 두개내압상승 | 없거나 일시적 혼탁, 시야축소, 맹점확대, 이상소견은 항상 두 눈 | 두통, 두개내종괴의 징후 | 시신경위축이 없는 한 정상 |
| 전허혈시신경병 | 시신경유두의 경색, 동맥경화 또는 측두동맥염에 의한 시신경 침범 | 급성 시력소실, 보통 한 눈, 적도면을 중심으로 위아래의 시력감소 | 측두동맥염과 동반되어 두통 발생 | 상대구심동공결손 |
| 시신경염(유두염) | 시신경유두의 염증변화, 보통 다발경화증에 의한 안구뒤 시신경 침범 | 급속히 진행하는 시력소실, 보통 한 눈 | 안와의 압통, 눈운동 시 통증 | 상대구심동공결손 |
| 유리질소체(드루젠) | 선천, 가족성 | 보통 정상, 진행성일 수 있음, 맹점 확대, 또는 활꼴 아래 코쪽 결손 | 보통 정상, 드물게 일시적 시력 이상 | 정상 |
예후
시신경염은 대부분 자연적으로 회복되는 경우가 많지만, 기저 질환에 따라 예후는 달라집니다. 단발성 시신경염은 수개월 내 90% 가량 시력 회복이 가능해요. MS 관련 시신경염은 재발 및 다발성 경화증으로 진행할 수 있으며, NMO 관련 시신경염은 양안 침범 및 영구적 시력 손상의 위험이 있어요.
치료
1. 스테로이드 치료 : 급성기 치료로 고용량 정맥 주사 (methylprednisolone 1g/day *5 days) 후 경구용 스테로이드를 써요. 스테로이드 치료는 회복 속도를 빠르게 하지만, 장기 예후에는 영향을 미치지 않을 수도 있습니다.
2. 면역억제제 : NMO나 MOG 항체 질환의 경우 면역억제제(리툭시맙 등)를 사용합니다.
3. Plasmapheresis : 스테로이드 불응성 시신경염에서 사용할 수 있어요.
4. 근본 치료 : 다발성 경화증 환자는 disease-modifying therapy를 시작합니다.
5. 재활 치료 : 시력이 회복되지 않은 환자에게는 저시력 보조 기구를 제공합니다.
시신경염은 다양한 원인을 가진 복합적인 질환으로, 정확한 진단과 감별진단을 위해 체계적인 검사와 평가가 필요해요. MRI를 통해 진단을 명확히 하고, 스테로이드 치료 및 기저 질환 관리로 예후를 개선할 수 있습니다.
도움이 되었길 바라며,
뉴로그림.